遗传 ›› 1980, Vol. 2 ›› Issue (6): 45-47.

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地方性克汀病遗传— 缺碘病因的探讨

刘传第1)   

  1. 甘肃省临夏自治州人民医院地方病研究室
  • 收稿日期:1900-01-01 修回日期:1900-01-01 出版日期:1980-11-28 发布日期:1980-11-28

  • Received:1900-01-01 Revised:1900-01-01 Online:1980-11-28 Published:1980-11-28

摘要: 克汀病(cretinism)有地方性和散发性之 分,前者系由Platter[1]于1614年首先报告;后 者系由Curling[2]于1850年首先报告,1871年又 由Fagge等详加描述。近年来对散发性克汀病 的病因及发病机理已有了比较清楚的认识。它 可分为两大类型:一类为先天性甲状腺发育障 碍,其病因系由自身免疫所致[3.4].另一类由甲 状腺激素合成障碍所致,系一种遗传代谢病[5]. 根据此类患者甲状腺激素合成障碍发生的环节 不同,又可分为酪氨酸碘化障碍,碘酪氨酸脱碘 障碍,碘酪氨酸结合为碘甲状腺原氨酸障碍,甲 状腺球蛋白降解障碍(碘蛋白质分泌异常和甲 状腺球蛋白缺陷),碘化物摄取障碍和甲状腺对 TSH(垂体促甲状腺激素)无反应及对毛(甲状 腺素)耐受性增高等不同类型[[610地方性克汀病 的病因及发病机理至今尚未完全阐明,归纳起 来有三种假说,即(1)胚胎期缺碘病因假说;(2) 遗传病因假说,和(3)自身免疫病因假说,其中 以胚胎期缺碘病因假说在目前被较多的作者所 承认。本病的缺碘也醒有较多的证据,但本文 作者认为此假说尚不能满意地解释地方性克汀 病的一切方面,包括: