摘要： 大疙性表皮松解症是一种比较少见的遗传 性皮肤疾病，多半在出生后不久开始发病，也有 在青春期发病的。自第二次世界大战后，在 西欧国家发现的比较多，1944年有人统1 T1占所 有皮肤病的0.4%，据Greenderg氏统计只占 0.2%11-51。国内更少见，1958年许铭等统计2 万多皮肤科初诊病例中，仅发现8例，1960年 吕VII忠统计9千余皮肤科初诊中发现7例。